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眼瞼下垂・複視・易疲労などの症状が現れる自己免疫疾患

重症筋無力症

重症筋無力症は全身の筋力が弱くなり疲れやすくなり力も入りにくい状態になり、特にまぶたが下がる眼瞼下垂や、ものが二重に見える複視が起こりやすいのが特徴で、朝方の症状は軽いが夕方に重く出て来る日内変動があります。

神経と筋肉の接する処の神経接合部で、脳からの伝達を伝える役目をしているアセチルコリン(神経伝達物質)の働きを妨げる、抗アセチルコリン受容体抗体が体内で作られて、脳からの指令が筋肉に伝わり難くなる事が原因とされています

しかし、この抗アセチルコリン受容体抗体が見られない患者の一部にアセチルコリン受容体の集合に重要な働きをする筋特異的受容体型チロシンキナーゼ(マスク)に対する抗体の抗マスク抗体を持つ人が見つかり、アセチルコリン受容体の数を減らすと考えられています。          これは特に女性に多い傾向で嚥下障害や呼吸筋麻痺症状が出やすい特徴があります。

重症筋無力症の発症男女比率は1:1.7で女性に多く、発症年齢は5歳未満で7%のピークがあり、女性では30~50歳になだらかなピークがあり、男性では50~60歳にピークがあります。

また、2006年の調査で推定有病率は人口10万人あたり11.8人(0.012%)で患者数は15,100人という調査結果があります。

この病気の発症機序は自己免疫疾患で神経接合部に於いて、神経から筋肉への伝達が悪くなるために起こる疾患だと、ほぼ解明されていて、自己抗体の標的としてアセチルコリン受容体が85%と最も頻度が高く、次に筋肉の特異的受容体チロシンキナーゼが全体の数%と考えられていて、残りの10%未満の患者ではどちらも陽性にはなりません。        自己抗体が患者の体内で何故に作られるかは、未だに解明されていません。また、地域や職業歴と遺伝との因果関係はありません。

上記説明イラストはMEDIC MEDIA「病気が見える7脳・神経」より

胸腺腫の合併

重症筋無力症の約15%(特に中高年の男性)に胸腺腫が合併し、約65%に胸腺過形成などの胸腺の異常が認められています。         胸腺は心臓の前方にあり、免疫に関係していて、主にT細胞の分化・成熟に拘わり、小児期~思春期にかけて良く発達する器官で、成人以降は徐々に萎縮し、結合組織や脂肪に置きかわります。            胸腺腫の検査法には胸部X線とCTが有用です。

上記の写真はMEDIC MEDIA「病気が見える7脳・神経」より

胸腺合併では外科的な胸腺摘除術が適応となり、早期に発見された場合には一括切除ができて生命予後の良い腫瘍ですが、もしも胸腺腫が悪性の場合には術後に放射線照射や化学療法を行います。           胸腺過形成(胸腺にリンパ球成分が入り大きくなる)の場合には、最近は胸腺摘除術の有用性がハッキリしないことから胸腺過形成では次第に行われなくなりました

治療法

重症筋無力症の治療法では次の様な治療法があります。

一時的対症療法                          コリンエストラーゼ阻害薬で神経から筋肉への信号伝達を増強します   マイテラーゼ、メスチノン、ウブレチド

免疫療法                             1)ステロイド(副腎皮質ホルモン)の投与              2)免疫抑制剤の服用と点滴                      プログラフ、サイクロスポリン、アザチオプリン

血液浄化療法                           血液中から抗アセチルコリン受容体抗体の取り除いてから体内へ戻す  療法だが、効果は一時的だが、クリーゼ発症時には対症療法となる

大量ガンマグロブリン療法                     健康な人の血液から免疫グロブリン(抗体)を抽出・精製して作られ、  40年以上前から重症感染症に使用されていて、最近ではギランバレ  ー症候群や皮膚筋炎・多発性筋炎などでも使用されていまが、副作用  が認められる場合もあり、この場合には使用を中止し適切な処置を行う

胸腺摘出術                            胸腺腫が認められ早期発見の場合には一括切除を行うが、胸腺過形成  の場合には最近はあまり行われない

上記のイラストと表はMEDIC MEDIA「病気が見える7脳・神経」より

日常生活の注意点

ステロイド剤や免疫抑制剤の服用中でも、少ない量で病状がコントロールされている場合には、通常の健康な人と変わりなく生活を送る事ができますが、次の点に注意が必要です。

1.ものが二重に見える複視が現れると、階段などの段差で転倒する事   があるので、手摺りを利用する、又は杖の使用も検討する。

2.ステロイド剤や免疫抑制剤の服用中は、生ワクチン投与の予防接種   は受けられない。ただし、インフルエンザなどの不活性化ワクチン   の接種は支障は無いので、むしろ積極的に受けるべき

3.妊娠や授乳は胎児や乳児に対しての好ましくない影響を与える薬品   があるので、主治医に相談が必要となる。

4.特に注意が必要なのは風邪などの感染やストレスなどが切っ掛けと   なり、急激に全身の筋肉が麻痺を起こす事があり、特に呼吸筋の筋   力低下は呼吸困難を起こすクリーゼ発症に十分な注意が必要です

上記のイラスト説明はMEDIC MEDIA「病気がみえる7脳・神経」より

東洋医学の治療

重症筋無力症は東洋医学では「痿証」と捉えられていて、四肢の筋力低下で筋肉が無力となり弛緩し、酷いのもでは筋肉の萎縮がみられて運動障害を呈する病証を言います。

痿とは四肢に力が無く運動障害を生じることをいい、原因には肺胃の熱、肝腎陰虚、脾胃虚弱、湿熱などがあり、「虚」や「熱」によるものが多く見られます。

痿証の病因と病機

  • 1
    肺熱による痿証
    湿邪を感受して肺や津液を損傷し、皮毛や筋脈をうまく栄養できなくなると運動麻痺がおこる。
    <症状>
    四肢の筋力低下または筋萎縮、、発熱、咳嗽、心煩、口渇、小便短赤、舌質紅舌苔黄脈細数又は滑数
    <治療穴>
    肩髃、曲池、合谷、陽谿、脾関、梁丘、足三里、解谿、尺沢、肺兪
  • 2
    湿熱による痿証
    湿邪を感受して長期にわたり除去されず、熱化すると湿熱となり、この湿熱が筋脈に影響し気血の運行がわるくなり、筋脈・肌肉が弛緩して運動麻痺が起こる。
    <症状>
    下肢の筋力低下と運動麻痺、胸腹部つかえ、頭部・四肢の主だるさ、患肢熱感、小便短赤、排尿痛、舌質紅舌苔黄膩、  脈濡数又は滑数
    <治療穴>
    肩髃、曲池、合谷、陽谿、脾関、梁丘、足三里、解谿、   陰陵泉、脾兪
  • 3
    脾胃虚弱による痿証
    後天の本である脾胃が何らかの原因で虚弱となり、筋脈・肌肉がうまく栄養されないと運動麻痺が起こる。
    <症状>
    四肢軟弱し運動麻痺または筋肉萎縮、胸腹部つかえ、疲労倦怠感、大便溏薄、顔面むくみ、舌質淡、舌苔薄白、脈細弱
    <治療穴>
    肩髃、曲池、合谷、陽谿、脾関、梁丘、足三里、解谿、脾兪、胃兪、太白
  • 4
    肝腎陰虚による痿証
    老齢、慢性疾患、房事過多などにより肝腎陰虚となり、精血が不足して、うまく筋骨・経脈を栄養できなくなると、運動麻痺が起こる
    <症状>
    下肢筋力低下から次第に運動麻痺から筋萎縮、古紙・膝の重だるさ、眩暈、耳鳴り、遺精、月経不順、舌質紅舌苔少脈細数
    <治療穴>
    肩髃、曲池、合谷、陽谿、脾関、梁丘、足三里、解谿、肝兪、腎兪、懸鍾、陽陵泉

痿証の漢方薬

上記の原因からの漢方薬処方の他に、「気虚」として捉えると「補益」「補気」剤で気虚を改善する方剤も考慮する。

  • 1
    肺熱による痿証
    清燥救肺湯(軽宣潤燥剤):肺の気陰を損傷した状態の緩和
      桑葉9g、石膏7.5g、人蔘2g、甘草3g、胡麻仁3g、阿膠3g、      麦門冬6g、杏仁2g、枇杷葉2g
  • 2
    湿熱による痿証
    加味二妙散(清熱祛湿剤):湿熱が下焦に蘊結した病態を和らげ、強筋骨を       求める
     黄柏9g、蒼朮9g、に五加皮・豨僉草・鹿蹄草を加える
  • 3
    脾胃虚弱による痿証
     蔘苓白朮散(気陰双補剤):脾虚で運化が低下した状態を緩和
    人蔘・白朮・茯苓・灸甘草・山薬を各9g、白扁豆6g、   蓮子・薏苡仁・砂仁・桔梗を各4.5g
  • 4
    肝腎陰虚による痿証
    虎潜丸(補陰剤):肝腎陰虚で生じた筋骨痿証を治す
    黄柏150g、亀板120g、知母・熟地黄・陳皮・白芍を各60g、 鎖陽45g、虎骨30g、乾姜15g
  • 5
    気虚による痿証
    補中益気湯(補気剤):脾気が虚して気機が宣発できずに下陥して無力になった状態を治す。
    黄耆15~30g、灸甘草6g、人参9g、当帰9g、陳皮6g、升麻3g、柴胡3g、白朮9g
     

重症筋無力症のオステオパシー

 

重症筋無力症のオステオパシー調整法では、即効性である神経系の伝達がうまく伝わらなくて起こる障害と考え、調整は中枢神経からの電気信号をスムーズに伝わるように、骨間膜から脊髄硬膜、脳硬膜の小脳テントと大脳鎌への膜連鎖と脳脊髄液波動減少に対応する調整をして、内部環境の維持(ホメオスタシス)を行います。

 

蝶形骨大翼の調整:交感神経と副交感神経のバランスを保つ

蝶形骨と前頭骨の調整:三叉神経と前頭骨痛の問題を解決する

頭頂骨調整:大脳鎌・小脳テント、内分泌系関与

仙骨調整:脳脊髄液の減圧調整

後頭骨調整:脊髄硬膜調整

側頭骨調整:側頭骨可動制限の緩和

SBS圧縮・減圧:脳脊髄液の波動減少を緩和

装飾見出し